A Síndrome metamérica arteriovenosa cerebrofacial, incluindo os tipos I e II, envolve malformações arteriovenosas complexas que afetam múltiplas regiões do corpo de maneira segmentar. Essas síndromes são raras e apresentam desafios diagnósticos e terapêuticos significativos. Os tipos I e II podem diferir em termos de localização e manifestações das malformações arteriovenosas (AVMs).

Síndrome Metamérica Arteriovenosa Cerebrofacial Tipo I (Síndrome de Wyburn-Mason)

Principais Achados Radiológicos:

1. AVMs Cerebrais:

   • Localizam-se tipicamente no trato óptico e nos núcleos hipotalâmicos.
   • Angiografia por ressonância magnética (ARM) ou angiografia digital por subtração (DSA) revela um emaranhado de vasos sanguíneos anormais com alimentação arterial e drenagem venosa precoce.
   • Ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC) podem mostrar evidências de hemorragias prévias ou isquemia, e dilatação de vasos.

2. AVMs Retinianas:

   • Visualizadas diretamente através de exame fundoscópico, mostrando vasos sanguíneos dilatados e tortuosos.
   • Angiofluoresceinografia destaca as malformações vasculares da retina.

Síndrome Metamérica Arteriovenosa Cerebrofacial Tipo II

Principais Achados Radiológicos:

1. AVMs Cerebrais e/ou Maxilofaciais:

   • Pode envolver regiões faciais, como as mandíbulas e os ossos maxilares, além de áreas cerebrais.
   • A RM e a TC facial podem revelar lesões ósseas expansivas e anormalidades vasculares.
   • ARM e DSA são essenciais para detalhar a configuração das AVMs, mostrando as características de shunt arteriovenoso.

2. AVMs de Tecidos Moles:

   • Lesões podem se estender a tecidos moles da face e do couro cabeludo.
   • Ressonância magnética é útil para visualizar a extensão das malformações em tecidos moles, incluindo a participação muscular e subcutânea.

Considerações Comuns para os Tipos I e II

• Risco de Hemorragia: Devido ao alto fluxo e à fragilidade das paredes vasculares nas AVMs, há um risco significativo de hemorragia, o que exige monitoramento cuidadoso.
• Intervenção: O tratamento pode incluir procedimentos endovasculares, como embolização, radiocirurgia ou cirurgia convencional para prevenir ou controlar hemorragias.
• Monitoramento Contínuo: Devido ao risco de progressão ou de novas hemorragias, pacientes frequentemente requerem avaliações radiológicas regulares para monitorar a estabilidade das malformações.

Esses achados radiológicos são fundamentais para o diagnóstico correto, planejamento terapêutico e acompanhamento de pacientes com síndrome metamérica arteriovenosa cerebrofacial, seja do tipo I ou II.