ETMRs (Tumores Embrionários com Rosetas em Múltiplas Camadas): Os ETMRs são um tipo específico de tumor cerebral pediátrico altamente agressivo, caracterizado por certas características histológicas (como a presença de rosetas em múltiplas camadas) e alterações genéticas específicas (como a amplificação do gene C19MC no cromossomo 19q13.42). Os ETMRs foram reconhecidos como uma entidade distinta na classificação de tumores do sistema nervoso central pela Organização Mundial da Saúde (OMS).

ETMRs são conhecidos por sua agressividade e mau prognóstico. A característica de difusão restrita em imagens de ressonância magnética (RM) reflete a alta densidade celular desses tumores. No entanto, a presença de realce pós-contraste e edema perilesional pode variar, sendo em alguns casos discretos ou até mesmo ausentes. Isso pode ocorrer devido à natureza altamente celular e à rápida progressão desses tumores, que não dão tempo suficiente para o desenvolvimento de uma resposta inflamatória significativa ao redor do tumor.

Atualizações na Classificação dos Tumores Cerebrais pela OMS: Na revisão de 2016 da classificação dos tumores do sistema nervoso central pela OMS, houve uma mudança significativa na maneira como esses tumores são classificados. A categoria PNET foi essencialmente descontinuada, e os tumores anteriormente classificados como PNETs foram reclassificados com base em suas características moleculares e histológicas mais precisas. Isso incluiu a identificação dos ETMRs como uma entidade distinta.

Essa mudança reflete um movimento em direção a uma classificação mais precisa dos tumores cerebrais, com base em uma combinação de características histológicas e genéticas/moleculares. Isso permite uma melhor compreensão da biologia desses tumores, o que pode influenciar o prognóstico e as opções de tratamento para os pacientes.

Portanto, enquanto os termos PNETs e ETMRs estão relacionados ao campo dos tumores cerebrais pediátricos, eles não são sinônimos. Os ETMRs são uma entidade específica com características distintas, enquanto o termo PNET foi descontinuado na classificação mais recente da OMS em favor de uma abordagem mais precisa baseada em critérios moleculares e histológicos.

Referências:

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