LINFANGIOMATOSE PULMONAR DIFUSA: IMPORTÂNCIA DO SISTEMA LINFÁTICO NO TÓRAX

13/08/2020 09:58

Mais um caso interessante. Homem jovem. Histórico arrastado de derrames pleurais e pericárdicos de repetição, dor torácica e tosse não-produtiva, sem sintomas infecciosos associados. A radiografia torácica mostrava o derrame pleural e um alargamento mediastinal. Abaixo o mediastino do paciente na TC de tórax:

*o alargamento mediastinal era explicado por um tecido sólido, hipovascular, amorfo, que infiltrava difusamente toda a gordura de todos os compartimentos mediastinais, englobando todas as estruturas locais, porém sem comprimí-las oi invadí-las. Não tinha o efeito de massa esperado para as tumorações mediastinais habituais. 

Havia ainda derrame pleural moderado e discreto derrame pericárdico:

*derrame pleural sem aspecto loculado, provável transudato.

Além disso, chamava atenção no parênquima pulmonar, um espessamento intersticial difuso. Lembremos que há interstício nos septos intralobulares, nos septos intralobulares (dividem os lóbulos pulmonares secundários) e nas regiões peribroncovasculares. O interstício é um tecido de sustentação pulmonar, por onde correm vênulas e vasos linfáticos responsáveis pela drenagem veno-linfática do parênquima pulmonar. Se há defeiro nesta drenagem, o insterstício espessa por ingurgitamento líquido. 

 

*espessamento difuso do interstício pulmonar, refletindo alterações nos septos interlobulares e peribroncovasculares.

Juntando tudo que foi visto acima, pense no que poderia explicar todos os achados. Exato: o sistema linfático tóraco-pulmonar. Ele é o responsável pela drenagem das cavidades pleural e pericárdica (daí os derrames), pela drenagem veno-linfática do interstício parenquimatoso pulmonar (daí o espessamento difuso) e está presente em todo o mediastino ao nível das cadeias linfáticas (daí aquele tecido mediastinal estranho).

Existe uma condição rara chamada LINFANGIOMATOSE PULMONAR DIFUSA, na qual há malformação difusa do tecido linfático tóraco-pulmonar, justificando todos os achados acima descritos. Cuidado. Não confunda com linfangiomas (malformações linfáticas císticas localizadas) ou com linfomas (neoplasias linfonodais). Aqui temos uma malformação congênita difusa de todo o sistema linfático.

DICA AMMO: LINFANGIOMATOSE PULMONAR DIFUSA, demonstrando a importância do sistema linfático tóraco-pulmonar.