Ependimomas: São tumores que se originam das células ependimárias que revestem os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinhal. Eles podem ocorrer em qualquer lugar ao longo do sistema ventricular, mas sua localização e características podem variar com a idade do paciente.

Localização Supratentorial vs. Infratentorial: Os ependimomas podem ser classificados com base em sua localização como supratentoriais (acima da tenda do cerebelo) ou infratentoriais (na fossa posterior, abaixo da tenda). Em crianças, os ependimomas são mais comumente encontrados na fossa posterior, especialmente ao redor do quarto ventrículo.

Fusão RELA: A fusão RELA é uma alteração genética específica encontrada em alguns ependimomas supratentoriais. Essa fusão faz parte da via de sinalização NF-κB, que está envolvida na regulação da inflamação, imunidade, diferenciação celular, e sobrevivência celular. A presença da fusão RELA é um marcador para uma subcategoria de ependimomas supratentoriais que tendem a ter um comportamento mais agressivo, ou seja, anaplásico.

Anaplasia: Refere-se a um grau de malignidade de um tumor, caracterizado por células altamente anormais que indicam um crescimento rápido e um comportamento agressivo do tumor. A afirmação de que ependimomas supratentoriais com fusão RELA são geralmente anaplásicos destaca a importância dessa característica genética como um indicador prognóstico negativo.

Ependimomas do filum terminal são frequentemente do tipo mixopapilário (Myxopapillary Ependymoma, MPE). Este tipo representa uma variante específica de ependimoma que ocorre predominantemente no filum terminale e/ou conus medullaris, sendo os tumores mais comuns da região da cauda equina. Eles são classificados pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como grau I, indicando que geralmente têm um comportamento relativamente benigno e um prognóstico mais favorável em comparação com outros tipos de ependimomas. 

Referências:

1. Parker M, Mohankumar KM, Punchihewa C, Weinlich R, Dalton JD, Li Y, et al. C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-kappaB signalling in ependymoma. Nature. 2014 Feb;506(7489):451-5.

2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug;23(8):1231-1251.

3. Gessi M, Giangaspero F, Pietsch T. The role of RELA fusion in the pathogenesis and treatment of ependymomas. Pediatr Blood Cancer. 2016 Jan;63(1):9-16.

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